Bác sĩ nói về xơ cứng bì và những khía cạnh khoa học Xơ cứng bì là bệnh có tổn thương toàn bộ tổ chức liên kết, tổn thương diễn ra ở nhiều tổ chức trong cơ thể. Bác sĩ nói về xơ cứng bì và những khía cạnh khoa học Trong đó động mạch, mao mạch nhỏ bị thương tổn gây xơ cứng và làm tắc nghẽn ...
Trang chủ > Tin Giáo Dục & Y Tế > Bác sĩ nói về xơ cứng bì và những khía cạnh khoa học

Bác sĩ nói về xơ cứng bì và những khía cạnh khoa học

Đánh giá: 1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (1 đánh giá, trung bình: 5,00 trong tổng số 5)
Loading...
16/08/2019 206 Lượt xem

Xơ cứng bì là bệnh có tổn thương toàn bộ tổ chức liên kết, tổn thương diễn ra ở nhiều tổ chức trong cơ thể.

Bác sĩ nói về xơ cứng bì và những khía cạnh khoa học

Trong đó động mạch, mao mạch nhỏ bị thương tổn gây xơ cứng và làm tắc nghẽn các mạch máu ở da, ống tiêu hoá, tim, phổi, thận và các cơ quan khác nhau. Tổn thương da thường khu trú, tại đó xuất  hiện sự tăng sinh nhiều chất tạo keo ở tổ chức liên kết dưới da. Đây là một bệnh lý do rối loạn miễn dịch gây ra.

Nguyên nhân gây xơ cứng bì

Hiện nay chưa biết nguyên nhân chính xác gây bệnh, chưa rõ có tổn thương mao mạch, vì sao có rối loạn về miễn dịch: tại sao có mất cân bằng để tổng hợp hoá giáng collagene, hay có rối loạn tạo keo chức năng.

Hiện nay người ta đi sâu vào các vấn đề  sau:

– Bệnh lý ở các mạch máu nhỏ: Căn cứ vào các nhận xét về siêu cấu trúc và miễn dịch học nhận thấy có sự thiếu hụt về chất và lượng. Chất ức chế Proteaza (men phân huỷ Protein) từ  đó sinh ra hệ quả sự hoạt hoá yếu tố huyết thanh độc tế bào đối với các tế bào nội mô của mao mạch.

Các tiểu cầu với các trung gian hoá học và yếu tố tăng trưởng của chúng có lẽ tiểu cầu có vai trò cốt yếu trong sự tạo thành xơ hoá.

Nhận xét: Đáng chú ý là tiền thân của collagene tăng lên chủ yếu ở xung quanh mao mạch.

– Rối loạn về miễn dịch: Các rối loạn miễn dịch phát hiện trong xơ cứng bì hệ thống chưa rõ tính chất bệnh sinh ví dụ: sự tăng bất thường chức phận của  LT  giúp đỡ dẫn đến sự tăng quá mức lymphokin hoạt động đối với tổng hợp collagène của các nguyên bào sợi.

Interleukin I do bạch cầu đơn nhân (Monocyte) thì kích thích sản sinh collagène và sự sản sinh này bị M Interféro ức chế.

Ngoài ra còn thấy xuất hiện các kháng thể kháng nhân ADN, ARN, kháng thể kháng bao cơ, lắng đọng Ig, lắng đọng bổ thể và chất fibrinogene ở vùng tiếp nối thượng bì trung bì và ở thành mạch máu mao mạch.

Sự tổng hợp và sự hoá giáng collagéne: là hệ quả 2 yếu tố nêu trên có vai trò trong sựtích tụ các tiểu quần thể nguyên bào sợi, có sự tổng hợp collagené mạnh. Sự tăng trưởng ARN thông tin trong tổng hợp collagené bước 1 trong môi trường nuôi cấy nguyên bào sợi xơ cứng bì.

Trong các kẽ gian bào các căn của Aminotit tít tận cùng của các tiền collagène được các enzym tách ra, các chất này kiểm soát ng ược lại nguyên bào sợi, sự tách nối trên không bình thường dẫn đến  sự hình thành các sợi nghèo Aminopeptít cuối chuỗi với sự kiểm soát ngược kém hiệu quả.

Các thể lâm sàng và hội chứng ngoại vi

– Xơ cứng bì hệ thống trẻ em hiếm tổn thương da hơn ở người lớn, nhưng hội chứng Raynaud thường không có. Các nhiễm khuẩn xen kẽ làm các triệu chứng nặng lên.

– Trong các tiến triển gây tử vong, tổn thương tim gây tử vong 1/2.

– Tổn thương thận ở trẻ em ít hơn người lớn.

– Trẻ em chậm lớn chậm lên cân.

– Xơ cứng bì hệ thống và thai nghén: Theo Bác sĩ Cao đẳng Y Dược Hà Nội – Trường Cao đẳng Y Dược Pasteur có vẻ không ảnh hưởng đến sinh sản nhưng hiện tượng xảy thai tự phát, chết non, chết lưu có tỷ lệ cao khoảng 1/3 các ca đã công bố, có thể do nhiễm độc thai và đẻ non trong xơ cứng bì hệ thống.  2/3 các ca chưa thấy ảnh hưởng đến tiến triển của sinh sản. Bệnh nặng khi có chửa, có tác giả lại cho rằng  bệnh đỡ đáng kể khi có chửa, nếu tổn thương nhiều tạng ảnh hưởng xấu đến thai.

Chẩn đoán: Theo tiêu chuẩn của ARA (Hội thấp khớp Hoa Kỳ)

Tiêu chuẩn chính: Thâm nhiễm da viễn đoạn.

Tiêu chuẩn phụ:

– Xơ cứng ngón thay chân hoặc  loét hoặc sẹo ở múp ngón tay chân.

–  Xơ phổi ở 2 nền.

Chẩn đoán quyết định: Chỉ cần 1 tiêu chuẩn chính.

Nếu không có tiêu chuẩn chính cần 2/3 tiêu chuẩn phụ (nhưng phải có xơ cứng ngón  tay chân ).

Chẩn đoán khác:

1- Hội chứng Raynaud’ .

– Nếu hội chứng này ở  cả 2 bên bàn tay và bàn chân rất khó chẩn đoán cần tìm kỹ: giãn mao mạch lăn tăn, xơ cứng da kín đáo vùng đầu và bả vai.

– Nếu hội chứng Raynaud’ có cả 2 bên thì nhiều khả năng xơ cứng bì.

2-  Acrosclérose (xơ viễn đoạn).

Bẩm sinh, do chuyển hoá bị  rối loạn, do độc, do tự miễn, viêm da loang lổ bẩm  sinh.

Có thể bạn quan tâm

Dồn nguyện vọng vào các ngành nóng thí sinh ngậm ngùi rớt Đại học

Kỳ xét tuyển ĐH năm 2017 các thí sinh dồn nguyện vọng vào ngành “nóng” ...

 
Chat với chúng tôi